血液系统疾病思维导图

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2026-02-05

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血液疾病

白血病

疾病介绍

贫血概论、缺铁性贫血相关内容讲解

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思维导图大纲

贫血概论

概念

贫血是指单位容积血液中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于相同年龄、性别和地区正常值低限的一种常见的临床症状。

依据我国的标准，成年男性HB<120g/L，成年女性Hb<110g/L，妊娠期女性Hb<100g/L即可诊断为贫血。

分类

按贫血的病因与发病机制分类

红细胞生成障碍

再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、骨髓病性贫血等

红细胞破坏过多

又称溶血性贫血

内在性缺陷

窗型球形红细胞增多症、酶缺乏所致的贫血

外部作用所致

免疫性溶血性贫血、理化因素或感染所致的贫血

失血性贫血

常见于各种原因引起的急性和慢性失血

根据血蛋白的浓度分类

轻度

中度

活动后感心悸气促

重度

静息下仍心悸气促

极重度

常合并贫血性心脏病

按红细胞形态特点分类

大细胞性贫血

巨幼细胞贫血

正常细胞性贫血

再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血

小细胞低色素性贫血

缺铁性贫血

铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血

按骨髓红系增生情况分类

骨髓增生性贫血

缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血

增生低下贫血

再生障碍性贫血

临床表现

贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血

贫血时因血红蛋白减少，皮肤、粘膜可出现苍白

呼吸循环系统

心跳、气短，心率加快、心前区收缩期杂音、脉压加大、心脏扩大

心电图可出现窦性心动过速、ST段压低、T波倒置等

严重者可发生贫血性心脏病、心力衰竭

神经肌肉系统

头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等

消化系统

食欲不振、厌食、腹胀

泌尿生殖系统

多尿、性功neng2减退及月经紊乱等

治疗原则

病因治疗

积极寻找和去除病因

是治疗贫血的首要原则

是贫血的根本性治疗

针对发病机制进行治疗

补充造血因子

缺铁性贫血者用铁剂治疗

缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸

肾性贫血者可用红细胞生成素

造血干细胞移植

适用于再生障碍性贫血等

免疫抑制剂

适用于免疫机制发生的贫血

手术治疗

脾切除

遗传性球形红细胞增多症

内科治疗效果不佳

切除胸腺

纯红细胞再生障碍性贫血

支持疗法

输血

急性失血所致

红细胞低于60g/L和出现明显组织缺氧表现

缺铁性贫血

病因

缺铁原发病表现

贫血表现

组织缺铁表现

造血需求增加而摄入量不足

婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女对铁的需求增加。

慢性失血导致铁丢失过多

最常见于慢性消化道出血、月经血量过多

铁摄入、吸收不良

胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等

临床表现

缺铁原发病表现

消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适，肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变，妇女月经量多

肿瘤性疾病的消瘦

血管内溶血的血红蛋白尿

贫血表现

常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲缺乏等

有苍白、心率增快

组织缺铁表现

精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖

体力、耐力下降

易感染

儿童生长发育迟缓、智力低下

口腔炎、舌炎、舌ru3tou2萎缩、口角皲裂、吞咽困难

毛发干枯、脱落

皮肤干燥、皱缩

指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂

重者指(趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）

辅助检查

血象

呈小细胞低色素性贫血

血涂片可见红细胞中心淡染区扩大

常伴有轻度血小板升高

严重病例可出现三系细胞减少

骨髓象

红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小，染色质颗粒致密，细胞质少

骨髓涂片用普鲁士蓝染色后

骨髓小粒中的铁称细胞外铁

直接反映贮备铁的情况

幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁

缺铁性贫血时细胞外铁消失, 细胞内含铁颗粒的幼红细胞（铁粒幼细胞）减少

铁代谢检查

血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低

血清铁蛋白

体内贮备铁的指标

低于12 μg/L可作为缺铁的依据

是最敏感、最可靠的指标

治疗原则

原则

驱除病因，补足贮铁

病因治疗

驱除病因是纠正缺铁性贫血的首要措施

防治寄生虫病，如驱除钩虫等

治疗慢性胃肠疾患

积极治疗慢性失血

给易感人员以预防性铁剂治疗等

补充铁剂

首选口服铁剂

临床常用多糖铁复合物、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁和硫酸亚铁等。

铁剂肌内注射或静脉注射

适用于口服剂不能耐受、吸收不良或急需迅速纠正贫血者如急性大出血、妊娠后期

右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂

铁剂治疗有效的指标

用药1周后外周血网织红细胞开始升高，10天左右达高峰；2周后血红蛋白开始上升，2个月左右恢复正常

补铁疗程

为补足贮存铁，血红蛋白恢复正常后继续服用铁剂3~6个月，或待血清铁蛋白正常后停药。

急性白血病

临床表现

起病

急性白血病起病急骤，部分老年人可以起病缓慢

常见的首发症状

进行性贫血、显著的出血倾向、发热或感染以及骨关节疼痛等

发热

发热是急性白血病最常见的症状之一

发热的主要原因是感染

以呼吸道感染和消化道感染常见

严重者还可发生败血症、脓毒血症等

严重感染是白血病主要死亡原因之一

出血

出血亦是急性白血病的常见症状

出血部位可遍及全身

皮肤黏膜、内脏均可发生出血

贫血

早期即可出现，患者表现为乏力、面色苍白、心悸、气促，活动后加重

少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后再发展成急性白血病。

器官和组织浸润的表现

骨和关节

骨痛和四肢关节疼痛为白血病浸润常见症状

胸骨下端局部压痛较为常见，提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖，以儿童多见。

中枢神经系统白血病

白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起

临床表现

头痛、头晕、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，病人脑脊液压力增高

急淋白血病最常见，尤其儿童

肝、脾、淋巴结肿大

以急淋较多见

眼部浸润

粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼

牙龈和皮肤浸润

多见于急单或急粒-单核白血病

睾丸浸润

多见于急淋白血病化疗缓解后的

辅助检查

血象

白细胞不增多性白血病

少数病人白细胞计数在正常或减少

高白细胞性白血病

多数病人白细胞数量增多，可超过100*10~9/L

分类检查30%~90%，以原始和/或早幼细胞为主

病人可以有不同程度的正常细胞性贫血

少数病人血涂片检查红细胞大小不等，可找到幼红细胞

1/2病人血小板低于60×10^9/L，晚期血小板常极度减少

骨髓象

是确诊白血病及其类型的重要依据

骨髓显示有核细胞显著增生，多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞

约10%急非淋白血病骨髓增生低下称为低增生性急性白血病。

胞质中出现红色杆状小体，称奥尔小体(Auer小体)

仅见于急非淋白血病

正常的幼红细胞和巨核细胞减少

免疫学检查

主要用于急淋与急非淋白血病的鉴别，以及T细胞与B细胞白血病的区别

细胞化学染色

主要用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断

细胞遗传学检查

不仅可辅助诊断，还有判断预后的价值

生化检查

中枢神经系统白血病使脑脊液压力增高

白细胞计数增多

>0.01*10~9/L

蛋白质增多

>450m g/L

葡萄糖定量减少

涂片可找到白血病细胞

治疗原则

支持治疗

纠正贫血

控制出血

防治感染

预防尿酸性肾病

化学治疗

诱导缓解

从化疗开始到完全缓解阶段

目的

迅速杀灭白血病细胞，使白血病的症状和体征消失

血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和（早）幼细胞<5%。

巩固强化治疗

继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病存活期，争取治愈

中枢神经系统白血病的防治

骨髓或外周血干细胞移植

特发性血小板减少性紫癜

临床表现

急性型

多见于儿童

多数发病前1~2周有上呼吸道或病毒感染史

起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血疱，也可出现消化道和泌尿道出血

少数病人并发颅内出血而危及生命

病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢型

慢性型

多见于40岁以下育龄期妇女

起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜淤点、瘀斑

女性多表现月经过多。每次可持续数周或者数月，甚至数年，部分病人可因感染致病情加重，出现严重内脏出血

反复发作者可有轻度脾大

辅助检查

血象

血小板减少，涂片可见巨大畸形血小板

急性型多低于20*10^9/L

慢性型常在(30~80)*10^9/L

白细胞多无变化

血红蛋白多少与出血程度有关

骨髓象

巨核细胞增多或正常

急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见

慢性型一颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞

其他

出血时间延长，束臂试验阳性、血块收缩不良；血小板寿命缩短

急性型可缩短至几小时

慢性型缩短1~2天

80%以上ITP病人PAIg和血小板相关补体(PAC3)增高

缓解期可恢复正常

治疗原则

一般疗法

出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血

糖皮质激素

是初始治疗ITP的首选药物

脾切除

可减少血小板破坏及抗体产生

适应证

正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3~6个月

糖皮质激素维持量大于30mg/d

有糖皮质激素使用禁忌证

免疫抑制剂

适应证

经皮质激素或脾切除后疗效不佳者、或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者

常用药物

长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A

输血及血小板悬液

严重出血者

脾切除术前准备

其他

达那唑对难治性ITP有一定疗效

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