个别氨基酸的代谢|氨基酸的脱羧基作用思维导图

篱下浅笙歌

2023-02-23

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基础医学理论

微生物学

个别氨基酸的代谢

氨基酸的脱羧基作用

个别氨基酸的代谢除氨基酸的一般过程（脱氨），有些氨基酸还有其特殊的代谢途径，并具有重要的生理意义。一、氨基酸的脱羧基作用部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。

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思维导图大纲

个别氨基酸的代谢

除氨基酸的一般过程（脱氨），有些氨基酸还有其特殊的代谢途径，并具有重要的生理意义。

一、氨基酸的脱羧基作用

部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高，但具有重要的生理功能。体内广泛存在的胺氧化酶可将这些胺氧化成相应的醛类，后者经醛氧化酶催化，进一步氧化成羧酸，避免胺类在体内的蓄积。胺氧化酶在肝中活性最强。反应过程简化如下：

几种氨基酸经脱羧基作用产生的重要胺类如下：

（一）γ—氨基丁酸（GABA）由L-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。

（二）组胺由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高，主要存在于肥大细胞中，创伤性休克或炎症病变部位有组胺释放。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降；也是胃液分泌刺激剂。

（三）5-羟色胺（5-HT）色氨酸经羟化酶催化生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶催化生成5-羟色胺。除神经组织外，5-羟色胺还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。在脑内5-羟色胺作为神经递质具有抑制作用；在外围组织具有收缩血管的功能。

（五）多胺某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变为精脒和精胺。精脒和精胺属多胺类，是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织及肿瘤组织多胺类含量较多。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。

二、一碳单位概念和来源

某些氨基酸在分解代谢过程：可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。

一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。

三、蛋氨酸循环

在蛋氨酸腺苷转移酶的催化下，蛋氨酸与ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM中的甲基十分活泼，称活性甲基，SAM称活性蛋氨酸。SAM在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，SAM即变为5腺苷同型半胱氨酸。后者脱去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循环。体内有数十种物质合成需SAM提供甲基，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱等。因此，SAM是体内最重要的甲基供体。

四、苯丙氨酸和酪氨酸代谢

在体内有下述代谢过程：

上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成几茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，苯丙氨酸蓄积，经转氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者进一步变为苯乙酸。此时，尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

酪氨酸还可在转氨酶催化下生成对羟苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。

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