周期性麻痹的临床特征思维导图

清风浅

2023-02-17

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临床医学理论

外科学

周期性麻痹

特征

临床

　　周期性麻痹（periodi cparalysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作大都伴有血清钾含量的改变。根据发作时血清钾的水平可分三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型。国内以低钾型周期性麻痹最常见，下面将重点介绍。　　【诊断】　　1.临床表现　　（1）发病年龄：多在青少年发病，男多于女。

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思维导图大纲

【诊断】

1.临床表现

（1）发病年龄：多在青少年发病，男多于女。

（2）起病形式：发作性疾病，通常在夜间或晨起发作，一般持续6～48小时，偶可达1周。

（3）症状、体征：发作时四肢肌肉无力呈弛缓性瘫，双侧基本对称，近端较重，呼吸肌及颅神经所支配肌群和括约肌一般不受累。发作时腱反射减低或消失与肌无力程度是一致的。严重病例也可出现呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。发作间期一切正常。

（4）诱因：感染、创伤、过度劳累、受凉、过度饱餐等。

2.辅助检查

（1）血清钾测定：＜3.5mmol/L。

（2）心电图：呈低钾性改变，可出现U波、P-R问期、Q-T间期延长和S-T段下降。

（3）肌电图和神经传导速度测定

1）发作间期：感觉传导速度和运动传导速度正常。

2）发作期：感觉传导速度正常，cAMP波幅降低，而且与无力程度一致；肌电图可见动作电位的波幅随瘫痪的加重逐渐降低，甚至消失，随肌力的恢复而达到正常。

（4）诱发试验：1小时内静滴葡萄糖100g，皮下注射胰岛素20U，1小时内可出现症状、体征。

【鉴别诊断】

1.各种原因继发的低钾性麻痹：如甲亢是最常见的，故均应查甲功。其次是原发性醛固酮增多症、长期腹泻、应用利尿剂或激素等都可导致血清钾下降，追问病史和进行相关检查有助明确诊断。

2.格林-巴利综合征：表现四肢近端肌力减退，伴四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离，血清钾正常。肌电图检查有助于鉴别。

3.癔病性瘫痪：患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。

4.肌红蛋白尿：也可表现为发作性的急性下运动神经元瘫痪，在几天内恢复，但伴有明显的全身肌肉酸痛，尿呈特殊的棕红色。

【治疗】

1.低钾型周期性麻痹

（1）避免各种诱因：如过度劳累、过度饱餐、寒冷及精神刺激。

（2）10％氯化钾口服，首次30～50ml，如1～2小时后无好转可继续口服，每日不超过100ml，症状恢复后30ml/天，持续数周。

（3）一般不采用静脉补钾，病情严重者可用10％氯化钾15ml加至生理盐水或林格氏液500ml中静滴，1小时不超过1g，以免影响心脏功能。禁用葡萄糖。

（4）预防：避免诱因，亦可口服乙酰唑胺250mg，2次/d或安体舒通20mg，3次/d，减少发作次数。

2.高钾型周期性麻痹

较少见，发病多在10岁左右，男女相同。过度劳累、受凉、饮酒、钾盐摄入过多、剧烈运动常可诱发。大多白天发作，持续时间较短，程度较轻。为四肢弛缓性瘫痪，与低钾型相同。但严重病例可累及颈肌和眼外肌。发作持续时间较短，约30～60分钟左右。发作间期一切正常。发作时血清钾高于正常水平，心电图呈高血钾性改变。一般无需治疗，严重者可给予10％葡萄糖酸钙10～20ml静推或10％葡萄糖加胰岛素10～20U缓慢静滴，也可应用速尿排钾。

3.正常血钾型周期性麻痹

较少见，多10岁以前发病。常在夜间或清晨醒来发现四肢或部分肌群无力，可有球部肌肉和呼吸受累。发作持续时间较长，一般在10天以上，可达3周。发作时可有轻度感觉障碍，患者通常极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发，发作时血钾水平正常。发作时生理盐水静滴，有助于肢体无力的恢复。

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