1.全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、体位,全身系统检查。
1.实验室检查:血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、 风湿病方面的免疫检查。
2.胸部影像学检查:
(1) 胸X线片:早期可无异常。随病变进展可出现磨玻璃状阴影,网状阴影,晚期呈蜂窝状肺。
(2) 肺CT:CT尤其是高分辨薄层扫描(HRCT)能在普通X线胸片尚未出现异常前即可帮助诊断, 而且对鉴别不同间质疾病具意义。
3.支气管肺泡灌洗(BAL):特发性肺纤维化回收液细胞总数增高,中性粒细胞比例增加。
4.肺功能检查:早期肺功能可正常,随病变进展可出现弥散功能减退,并出现用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)下降,出现限制性通气功能障碍。
5.67镓同位素肺扫描:可全面评价肺泡病变的范围、程度和疗效,但特异性差。
6.肺活检:是弥漫性间质性肺病较为可靠的诊断依据。
(3) 开胸肺活检: 因取材满意,结果可靠,故国外对此较为推崇, 但国内此项工作开展极少。经胸腔镜肺组织活检手术,具有创伤小,合并症轻的优点。
2.肺部听诊: 呼吸浅速,两肺底Velcro罗音(音调高、细小、 浅表是其特征)。
3.X线胸片:早期病变呈磨沙玻璃状,典型改变为线条状,细结节样或结节网状阴影,病变多在肺底部,晚期可呈现小的蜂窝状阴影。
4.CT表现:小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状囊状影等。
6.支气管肺泡灌洗:效应细胞总数可达正常的2~3倍。
7.放射性核素扫描:用67镓核素技术检查,67镓聚集于慢性炎性组织,可全面评价肺泡病变的范围和程度,敏感性可达90%。
8.肺活检:由于影像学以及实验室技术的发展,综合分析病史,体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断而不需肺活检,但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。
2.病因未明的间质性肺病:目前尚无理想的治疗方法。
3. 肾上腺皮质激素是常用药物,对防止病变进一步发展以及纤维化形成有一定作用,但疗效因而异。一般用强的松30~60mg/日, 维持4~8周,然后每隔1~2周减少5mg,如有效,15mg/日维持6~12 个月,再进一步减量、停用。 对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者,可使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。
4.防治并发症(肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等)。
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