1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡。
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体。
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白试验。
2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。
1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:
(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;
(10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性;
(11)抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE.在SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE,系SLE的可疑病例,称为非典型SLE.
2.SLE需与以下疾病进行鉴别:
(5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。
2.非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。
4.伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A.狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。
5.狼疮危象:
(1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环磷酰胺冲击;
(2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射甲基强的松龙0.5~1.0mg/ kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。
6.缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg.同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。
7.合并症的处理:
(1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。
(2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降糖药。
(4)妊娠:确诊SLE 1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下,如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。
8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
癫痫8分,精神病8分,器质性脑病8分,视觉异常8分,颅内神经病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新发红斑2分,脱发2分,粘膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体血症2分,DNA抗体滴度增高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。