先天笥胆总管扩张症以往又称胆总管先天性囊肿,可发生在肝内外胆管的任何部位,但以远端多见。幼儿时期即可出现症状,75%病例在10岁前得到诊断,女性多于男性。病因可能是先天性发育异常、胰胆管合流异常、感染。典型的临床表现是腹痛,腹部肿块、黄疸。症状多在婴幼儿期出现,呈间歇发作。
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