再生障碍性贫血的临床特征思维导图

旧街悲巷

2023-02-17

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临床医学理论

内科学

再生障碍性贫血

再障

　　再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、感染、出血综合征。

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思维导图大纲

【诊断】

1.临床表现

非重型再障多呈慢性发病，重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病。再障的临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。可出现贫血、感染及出血，严重者可发生败血症、颅内出血，是再障的主要死亡原因。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

2.实验室检查

（1）血象：特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一，少数患者可呈二系细胞减少。但无血小板减少时，再障的诊断宜慎重。网织红细胞计数减低。树图思维导图搜集整理

（2）骨髓象：包括穿刺涂片和活检。穿刺涂片的特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良。三系造血有核细胞均减少，早期细胞少见，无明显病态造血，非造血细胞成份如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增多。在判断造血功能上，骨髓活检优于骨髓穿刺，主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少（＜25%）。

3.诊断标准和分型诊断标准

（1）AA诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾大；③骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。④除外引起全血细胞减少的其它疾病，如PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、急性白血病等。

（2）AA分型诊断标准：①SAA-I，又称急性型（AAA），发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×109/L，中性粒细胞＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I的中性粒细胞＜0.2×109/L，则为极重型再障（VSAA）。②NSAA，又称慢性型（CAA），指达不到SAA-I型诊断标准的AA.如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-I型诊断标准时，称SAA-Ⅱ型。

【鉴别诊断】

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性克隆性红细胞膜缺陷溶血病，与AA关系密切，可相互转化。临床上有血红蛋白尿，Ham试验阳性。

2.骨髓增生异常综合征：是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，出现病态造血为其特点。

3.自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。对糖皮质激素和（或）大剂量丙球治疗反应较好。

4.急性白血病：特别是白细胞减少和低增生性AL，但骨髓细胞形态学检查可鉴别。

5.恶性组织细胞病：多表现为全血细胞减少，常伴有高热和衰竭，黄疸，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓中有异常组织细胞。

【治疗】

1.支持治疗：①预防或控制感染；②避免或控制出血；③纠正贫血；④保肝治疗。

2.免疫抑制治疗：①抗淋巴／胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAA.②环孢素：适用于全部AA.6mg／（kg·d）左右，疗程一般长于1年。

3.促造血治疗：①雄激素：适用于全部AA.常用的有康力龙2mg，3/日；达那唑0.2，3/日；疗程及剂量个体化。②造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA.常用粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）；红细胞生成素（EPO）.一般在免疫抑制治疗SAA后使用，维持3个月以上为宜。

4.造血干细胞移植：对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑。

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