类脂质沉积症(lipoidosis)是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。 1.糖脂沉积症糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。
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