吞噬功能缺陷病的病因思维导图

蓝胖子

2023-02-23

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基础医学理论

病理学

吞噬功能缺陷病

病因

病因：吞噬细胞的功能不足的病因，多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病，但也可以常染色体隐性方式遗传，为此，女孩也可发病。

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思维导图大纲

病因：

吞噬细胞的功能不足的病因，多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病，但也可以常染色体隐性方式遗传，为此，女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时健康搜索，可证明吞噬细菌火罐网的白细胞耗氧量火罐网不增加，不形成过氧化物或过氧化氢，细菌不被杀死，同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能杀伤过氧化氢酶阳性鶒的细菌；缺乏丙酮酸盐激酶，则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病其病因还不很清楚鶒。

发病机制：

慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明

吞噬细胞缺陷发病机制可能有，中性粒细胞减少症，吞噬细胞的功能不足。

1.中性粒细胞减少症先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见这类患儿多形核白细胞数低于5.0×108/L，表现了频繁感染周期性中性粒细胞减少症则按15～35天为一周期（平均21天）的反复减少，减少期为数天，数量可下降至5.0×107/L.伴有胰腺不全的中性粒细胞减少症（Shwachman综合征或全身播散性肉样瘤），其患儿发育不良呈现脂肪痢及反复感染等症状，中性粒细胞数降低到2.0～4.0×108/L，患者常伴有轻度糖尿病。这类患儿对病毒感染预后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒细胞减少症火罐网是一组较常见的病，这些患儿可能同时有IgM增高。迟钝白细胞综合征（lazy leucocyte syndrome）患儿均有中性粒细胞减少，反复上呼吸道感染、牙龈炎、口腔炎等患者白细胞在体外试验中不能向趋化性刺激物移动；皮肤窗试验中无内聚现象；给新鲜血浆后，这种异常反应也不能改变白细胞减少症的病因多为遗传性疾病鶒，或是可以查出家族性病史。周期性中性粒细胞减少症则是一种骨髓干细胞的缺陷，健康搜索在中性粒细胞减少期间鶒，单核细胞增多，并从尿中排出的粒细胞集落刺激因子增加，这说明不是粒细胞生成激素的生成障碍。

2.吞噬细胞的功能不足

（1）慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease，CGD）：该病主要见于男性患儿，健康搜索一般在出生后数年内反复发生化脓性感染。疖及蜂窝织炎最为常见常并发淋巴结化脓，进而引起骨髓炎。这类患者的白细胞吞噬细菌后，却不能把它们杀死，反而受到白细胞的保护，不受其抗体补体及药物的影响。

（2）Chédiak-Higashi综合征：这是鶒一种少见的综合征患儿多形核白细胞数降低，并缺乏正常功能，对趋化性刺激反应不良，杀菌能力低下。患者反复发生严重的化脓性感染，伴有皮肤色素缺乏、羞明肝脾肿大等。能存活至成人者极少

（3）Job综合征：是累及女孩的吞噬功能缺陷病。主要表现为不能清除入侵的葡萄球菌。患儿伴有色素缺乏和湿疹。

上述迟钝白细胞综合征，属于白细胞功能缺陷。其他趋化性缺陷，可能检出补体缺乏或白细胞抗体等。

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