巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。这是一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。
巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大,大的直径3~7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
玻璃样-血管型(hyaline-vascular type):最多见。巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀,血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管,血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。
浆细胞型(plasma cell type):较少,约占10%。患者常伴有全身症状,如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。
淋巴结内淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,周围的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生,核分裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管,也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。
有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变,以后发展为玻璃样-血管型。