高安动脉炎(Takayasu‘s arteritis)亦称特发 性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生。在我国,以东北,特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管 部位而表现相应症状,并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。
尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病。
病 变分布范围较广,可累及整个主动脉及其大分支,包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观,被累主动脉管壁 明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)。受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全 阻塞。
主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚。弹性纤维染色
本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。
动脉瘤形成不太多见,但可为多发性。部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎,可并发冠状动脉瘤、血栓形成及心肌梗死。