需要与之鉴别的情况包括肾实质肿瘤，引起上尿路梗阻的其他病变、如肾盂输尿管结石、炎症、息肉、外压性病变等；造影显示非肿瘤引起的充盈缺损也需鉴别，如上尿路内的凝血块、息肉等。
1.肾细胞癌发生率较肾盂肿瘤高，血尿程度和频度较轻、出现时间晚。泌尿系统造影显示肾盂肾盏受压、移位、变形。B超、CT、MRI显示肿瘤局限在肾实质内或整个肾脏外形发生改变。肾动脉造影显示肿瘤血管较丰富。
2.肾盂旁囊肿可有腰部不适、血尿及高血压等，CT也显示为肾盂旁占位，需与肾盂肿瘤鉴别，但表现为边界清晰、均匀的圆形肿块，CT值多为0～20Hu，增强后无强化。B超显示肾门处液性暗区乃肾盂造影显示肾盂肾盏受压迫呈弧形改变。
3.肾盂血块泌尿系统造影表现为肾盂内充盈缺损，与肾盂肿瘤类似，医学教|育网搜集整理但肾盂血块特点是形态不稳定，短时间内复查显示血块变形、缩小或消失，B超显示血块内无血流信号，增强CT提示血块无强化。反复查找尿瘤细胞均为阴性。
4.肾盂阴性结石X片平片结石不显影，泌尿系统造影也显示肾盂内充盈缺损，需与肾盂肿瘤鉴别，结石可出现腰痛、镜下血尿，肉眼血尿不多见，超声检查呈强回声，其后伴声影，C，r显示为高密度的结石影。
5.肾海绵状血管瘤破裂时可出现严重出血，尿路造影可显示充盈缺损，需要鉴别，海绵状血管瘤多发生于40岁以前，皮肤粘膜可有血管瘤，CT显示血管瘤密度较低，选择性动脉造影可予鉴别。
6.原发性肾紫癜表现为严重血尿，尿路造影时肾常不显影。血尿常为突发性，来势凶猛，一般止血措施难以奏效，影像学检查难以发现明确的占位病变。
7.肾乳头肥大肾脏乳头肥大向肾盂内突出，肾盂造影CT检查，可见肾盂充盈缺损，应与肾盂肿瘤鉴别。肾乳头肥大为变异性改变，一般无肉眼血尿，病史较长，症状少。B超、CT显示肾盂充盈缺损与肾实质相连，体积多较小，表面光滑，动态观察，形态及大小长时间无改变。
