先天性心脏病的最佳手术时间需要结合具体病情进行判断。
一般说来，疾病比较轻，对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先天性心脏病患儿可不急于手术。如小的房间隔缺损，20%左右可自行闭合，可不必急于手术，若到学龄前仍未闭合，就需手术治疗了。而有一些先天性心脏病，则需要早期手术，否则会延误治疗时机。医|学教育网搜集整理
一、大的室间隔缺损、动脉导管未闭和原发性房间隔缺损：这些患儿因心内左心室向右心室分流量很大，症状严重，如经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，且药物不易控制，同时在早期即可出现肺动脉高压。对这类病人应在两岁之前手术，甚至有些在婴儿期就需要手术治疗，否则会出现严重的肺动脉高压而影响手术效果或延误手术治疗时机，也影响患儿的生长发育。
二、大动脉转位：大动脉转位是指连接心脏的两个大血管（主动脉和肺动脉）失去正常联系。正常时主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室，而大动脉转位则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。这样由于解剖上的错位，形成生理上的严重紊乱。本来该进入主动脉的含氧量高的动脉血进入了肺动脉，该进入肺动脉进行氧合的静脉血进入了主动脉，患儿出生后即不能存活。存活的患儿在心内必定有异常交通支，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。遗憾的是这些交通在出生后要自行闭合而造成患儿夭折。另一种情况是两心内交通很大，如大的房缺、动脉导管未闭，这类患儿因左向右分流量很大，经常有肺炎、心力衰竭，早期即可出现肺动脉高压。而对于两心间交通很小的患儿，除了严重的紫绀外，因左心连接肺动脉（肺动脉压力仅及主动脉的1/5），出生后6～8周心功能开始退化，以后即无法根治。所以，对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者，应在出生后6～8周内手术治疗，若合并室间隔缺损或动脉导管未闭，为防止肺动脉高压，应在出生后3～4个月内手术治疗。
三、永存动脉干和单心室：永存动脉干是指肺动脉无直接连接，肺动脉起源于主动脉的某部分。若无肺动脉狭窄，则主动脉血直接进入肺动脉，早期形成肺动脉高压；若合并肺动脉狭窄，则患儿紫绀严重。单心室是指一个心室同时接受两个心房的血液，也分肺动脉正常和肺动脉狭窄两种情况，其临床表现与永存动脉干相仿。所以，这类患儿应在早期进行姑息性手术，待5～6岁时行根治术。
四、完全性肺静脉异位引流：完全性肺静脉异位引流与右心房连接。正常肺静脉应与左心房连接，使氧合血进入体循环。当肺静脉与右心房相连时，在左右心室之间必定有异常交通支，否则患儿不能存活。但肺静脉与右心房的交通往往不畅，从而造成肺动脉回流受阻，导致肺动脉高压。因此这类病人一旦诊断明确，要立即手术。
五、法乐四联征和肺动脉瓣闭缩：这两类先天性心脏病，都使静脉血无法进入肺循环进行氧合，只有少量血液经室间隔缺损或动脉导管进入肺循环进行氧合，患儿出生不久就有紫绀，吃奶和哭闹时紫绀加重。若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。所以这类病人应在早期行姑息性手术，长大后再进行根治术。
六、主动脉缩窄和主动脉弓中断：这两种先天性心脏病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于有主动脉缩窄或主动脉弓中断，左心后负荷加重，一方面，大量血液向肺动脉分流，造成反复发生肺炎、心力衰竭及肺动脉高压，另一方面，出现体循环上半身高血压，下半身血压低或紫绀。若不早期手术治疗，以后即使手术治疗，高血压将长期存在。早期手术治疗，血压可在术后恢复正常。
总之，先天性心脏病种类繁多，治疗时机不一，有些可以等待最佳时机，有些应在出生后立即手术治疗。
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