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岩藻糖苷贮积症是由什么原因引起的?思维导图

清风和酒
2023-02-17
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岩藻糖苷贮积症是由什么原因引起的?
临床医学理论
内科学
引起
原因
什么
贮积
糖苷
岩藻糖苷贮积症

  (一)发病原因  遗传基因缺陷,病人体内α-岩藻糖苷酶缺陷是本病的主要病因。  (二)发病机制  本病的基本生化缺陷是缺乏一种溶酶体水解酶,即α-岩藻糖苷酶,该基因定位在2q24~q32.病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。

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