预后: 本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。 肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。 治疗: 1:对症处理 2:激素治疗。
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