髓母细胞瘤/诊断标准/辅助检查思维导图

落魄潦倒

2023-02-16

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临床医学理论

诊断学

髓母细胞瘤

诊断标准

辅助检查

临床表现髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程4-5个月左右，随着病人年龄的增大病程变长。（1）颅内压增高表现由于小脑的部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和／或中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内比增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视神经乳头水肿等。

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思维导图大纲

（3）其他表现1）复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯菱形窝k部（第四脑宰底）的面神经丘。

2）面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。医学|教育网搜索整理

3）强迫头位；当肿瘤或下癌的小脑扁桃体伸入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成病人采取的保护性位置反应。

4）头颅增大及破壶音（MQCewen征）：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离而致。

5）锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。

6）呛咳：肿淄压迫脑干和／或第IX、X对颅神经时出现，临床检查呈咽反射迟钝或消失。

7）小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性。甚至去大脑强直等。可在短时间内因呼吸迅速停止而死。

8）蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。

9）肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后。可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔移，亦可随分流而发生腹腔种植。转移任术前术后均可发生，但后者明显增多。远隔转移的常见部位是肺与骨髂，亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。

辅助检查CT检查：典型髓母细胞瘤—般直径大于3.5cm位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，增强检查呈均匀一致的强化。病灶中有小坏死时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。

MRI检查：髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2，信号强度上的特点不甚突出，故肿瘤所在的部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，因此正中矢状扫描图像尤为关键。髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T、更长T：的病灶常增强，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在Tl像显示肿瘤的前方和／或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

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