主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%,常见的有两种类型: (1)纤维隔膜型:主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉,引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
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