由于胚胎发育异常,可发生各种膀胱畸形,包括膀胱发育不全、重复膀胱、先天性膀胱憩室、膀胱颈狭窄。
极为罕见,为尿生殖窦发育异常所致,常伴有泌尿生殖系或其他系统畸形。膀胱不发育患儿常于婴儿期死于肾盂肾炎; 少数能长期生存的病例,其输尿管开口于尿道,此处的纤维肌肉组织犹如括约肌,尿液可贮存于扩张的输尿管内,不致发生尿失禁。膀胱发育不全表现为膀胱容量小,尿频及遗尿,可于局部麻醉下灌入液体扩张膀胱,使容量逐渐增大,症状可减轻或痊愈。
治疗应解除梗阻和清除尿路感染。梗阻较轻者,当控制感染并使用拟副交感药物,症状可缓解。若症状严重、残余尿多,确有梗阻者,宜施手术治疗。男孩可行膀胱镜下膀胱颈切除或膀胱颈Y-V成形术,前者易复发;后者效果较好,但偶可发生逆行射精;女孩可作尿道及膀胱颈内切开术,若疗效不好,可作Y-V成形术。
是一种先天性异常。病理改变,男孩为膀胱颈和后尿道有不典型的前列腺组织,腺体较小,富于纤维和弹性组织;女孩为膀胱颈及尿道全长肌束间有过多的弹性和胶原组织。排尿时膀胱颈不能正常扩开,排尿阻力增加,致膀胱逼尿肌肥厚。
主要症状有尿频、尿急、排尿困难和遗尿,常有复发性尿路感染,并发严重肾损害者罕见。X线检查可无特殊发现,有时于静脉尿路造影片上显示肾盂肾炎征,膀胱造影常可见到单侧或双侧输尿管反流; 排尿性膀胱尿道造影有时见到膀胱颈相对狭窄,伴有邻近尿道扩张;若诊断有怀疑,可作影象增强器透视或X线电影照相术以观察排尿全过程。膀胱镜检查可发现小梁、小房,偶见憩室,膀胱颈常无特殊表现。
本病须与其他尿道梗阻病变(如后尿道瓣膜、尿道远端狭窄) 和神经性膀胱继发逼尿肌肥厚所致的膀胱颈挛缩相鉴别。术中取组织作病理检查可帮助诊断。