硬皮病的分类|症状|临床表现思维导图

旧笑话

2023-02-16

浏览量: 3

临床医学理论

其他专业

系统性硬化症

硬皮病分类

症状

临床表现

硬皮病的分类|症状|临床表现：硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。

树图思维导图提供《硬皮病的分类|症状|临床表现》在线思维导图免费制作，点击“编辑”按钮，可对《硬皮病的分类|症状|临床表现》进行在线思维导图编辑，本思维导图属于思维导图模板主题，文件编号是：a0a00d88eec83077b86ebfa44b4002db

思维导图大纲

硬皮病的分类|症状|临床表现：

硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。

一、硬皮病的分类：

1、局限性硬皮病：按皮损形态及分布又可分为：硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2、系统性硬化症：包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好）。

二、硬皮病症状和体征：

1.局限性硬皮病

（1）硬斑病：

初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1cm-10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%.泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

（2）带状硬皮病：

常沿肢体或肋间呈带状分布，可为单条或数条，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。好发于儿童和青年，女性多于男性。

（3）点滴状硬斑病：

多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。

2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。

（1）雷诺氏现象：

为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解。

（2）皮肤：

病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。