1）视神经乳头炎：可误认为视乳头水肿而需予以区别。视乳头炎充血比视乳头水肿明显，乳头的隆起一般不超过3个屈光度，较早就有视力障碍，可与视乳头水肿区别。
2）脑蛛网膜炎：可因颅内压增高、脑局灶性症状及视力减退而与颅内肿瘤混淆。但脑蛛网膜炎的病程长，可多年保持不变。如病程中有感染及中毒等病史则区别不难。困难病例可作成象学检查来鉴别。
3）癫痫：为颅内肿瘤的常见症状之一，故需与特发性癫痫作鉴别。后者起病较早，很少于20岁以后发病，没有颅内压增高症状及局灶性体征。脑电图中可见痫性放电。但对不典型病例应作成象检查来鉴别。
4）脑积水：小儿颅内肿瘤常引起继发性脑积水，应与小儿先天性脑积水作区别。先天性脑积水起病早，绝大多数在2岁以前，而颅内肿瘤2岁以下发病者少见。先天性脑积水病孩病程长、智力发育障碍明显医学|教育网整理，而一般营养状良好。
5）内耳性眩晕：需与桥小脑角及小脑的肿瘤相鉴别。内耳性眩晕没有其他颅神经如面神经、三叉神经等症状，颅骨X线片中内耳孔不扩大，脑脊液中蛋白质含量不增高，因而鉴别不难。
6）脑血管意外：卒中型颅内肿瘤常有突发偏瘫、失语等情况，易与脑血管意外混淆，但后者的年龄较大，有高血压史，无前驱症状。对疑难病例可作成象学检查来鉴别。
7）慢性硬脑膜下血肿：有颅内压增高症状、意识进行性障碍及偏瘫等，与颅内肿瘤症状相似。但病史中有外伤史，症状发展慢且轻。成象检查可予鉴别。
8）脑寄生虫病：有脑血吸虫病、脑囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。病人都有抽搐与颅高压症状。病史中有与感染源接触史。大便检查、虫卵孵化、痰液检查能发现有寄生虫卵。如有皮下结节，活检有助于诊断。血清及脑脊液的补体结合试验、皮肤反应试验在囊虫及肺吸虫病例中可呈阳性结果。
9）假脑瘤：病人都有颅内压增高症状但没有局灶性症状。脑脊液检查正常，病程进展缓慢，腰穿放液后常可有明显好转。有自发病情缓解期，但可复发。各种成象检查都未能发现有肿瘤存在。
