是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒张、收缩受限,心功能减退,引起全身血液循环障碍的疾病。
1.病因及病理:慢性缩窄性心包炎多数由结核性心包炎所致。急性化脓性心包炎迁延不愈而成者约占10%,其他亦可由风湿、创伤、纵隔放疗等引起,占极少数。
病理改变发生在心包壁层和脏层,随病变发展,心包之间粘连,增厚,甚至钙化。普遍增厚的心包束缚心脏。在腔静脉入口处可形成狭窄环,造成严重梗阻,在房室沟形成重度缩窄,使患者产生类似房室瓣狭窄的症状和体征。由于心脏活动受限,心肌早期发生废用性萎缩,晚期可发生心肌纤维化。由于心脏舒张明显受限,充盈量减少,心肌收缩力减弱,心室舒张压升高,静脉回流受限,静脉压升高,全身各脏器淤血,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、胸水等征象。
2.临床表现:结核性心包炎可在急性期后3~6个月出现症状。常见的有疲乏、气短、尿少、腹胀、食欲减退、腹水、肝大乃致全身水肿者,呼吸困难加重。
3.体格检查:缩窄较重者,多呈慢性病容,颈部浅静脉怒张,心尖搏动减弱或消失,心率快,心音弱,脉搏细而有奇脉。腹部膨隆,呈蛙腹状,肝脏肿大,肝颈征阳性。血压处于低水平,脉压差变窄。中心静脉压升高可达20cmH2O以上。
4.辅助检查:
X线:心影正常或轻度扩大,左右心缘变直,上腔静脉影增宽,心脏搏动减弱,可有心包钙化或胸腔积液征。
心电图:各导联QRS波群低电压,T波低平或倒置。部分病人可见心房纤颤。
超声心动图:可见心包增厚、粘连、积液和钙化、心房扩大,心室缩小,心功能减退。
右心导管检查:心排血量低于正常。心腔各部位压力普遍升高,肺毛细压亦升高,右室舒张压升高明显,舒张早期低垂,晚期升高。
5.鉴别诊断:慢性缩窄性心包炎根据病史、症状和体格检查多不难诊断,但常需注意与心肌病、肝硬化、瓣膜病所致心衰等鉴别。
6.外科治疗:慢性缩窄性心包炎一旦确定诊断,应尽早手术治疗。术前应根据病人情况作好准备工作。如限制钠盐、适当应用利尿剂,维持水电解质平衡,加强营养,补充蛋白质、维生素、小量输血或血浆、结核性病人抗痨治疗,以及适量排除胸水腹水等。
手术经路常采用纵劈胸骨入路或左前外剖胸切口。心室前方增厚心包上作小切口,接近心肌时需小心,至心包壁、脏层之间时,可见心脏收缩时心肌向外稍膨出,沿壁、脏二层之间向上下及两侧分离,分离顺序为先左室、再右室流出道,右心室本部,最后松解上、下腔静脉。心包切除范围两侧应达膈神经后,上至大动脉根部,下达膈面大部。分离过程中防损伤冠状动脉和心肌。
重症患者,手术死亡率较高,在死亡病例中约75%死于急性或亚急性心力衰竭,因此,术后严格根制容量,适当强心支持仍是保证手术成功的重要部分。