溶血性贫血诊断及实验室检查思维导图

青衣衫

2023-02-16

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临床医学理论

诊断学

溶血性贫血诊断

溶血性贫血

【溶血性贫血诊断】溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。

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思维导图大纲

【溶血性贫血诊断】

溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。

一、病史

除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：

（一）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

（二）家族史近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。

（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

（四）引起溶血性贫血的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

二、体征

应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。

三、实验室检查

检查目的和步骤有：

（一）确定是否为溶血性贫血可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。

1．红细胞破坏增加的证据

（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超过136.8umol/L(8mg/dl)，当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。

（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。

（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。

（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L(5mg/dl)，当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L(200mg/dl)。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。

（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。

（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2(51Cr)为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。

2.骨髓代偿性增生的证据。

（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5-20％，急性溶血者可高达50－70％以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。

（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。

（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。

（二）确定属于哪一种溶血性贫血，可根据需要选作下列特殊试验。

1、红细胞形态观察成熟红细胞形态改变可为溶血性贫血诊断提供重要的线索。如球形红细胞增多，见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血；靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。

2、红细胞脆性试验是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积／容积比例缩小。则脆性增加，比例增大则脆性减低，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症，红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。

3、抗人球蛋白试验（Coombs试验）测定体内有无不完全的抗体。直接抗人球蛋白试验是测定患者红细胞上有无附着不完全抗体，间接抗人球蛋白试验是测定患者血清中有无不完全抗体，抗人球蛋白试验阳性，表示自体免疫溶血性贫血，可进一步作①血清学检查以明确抗体的性质；②查明原发病的性质，例如全身性红斑狼疮、淋巴肉瘤等。

4、酸化血清溶血试验（Ham试验）即将患者红细胞与加有1/6N盐酸的同型正常血清混合。37℃温箱中孵育1－2小时后，可见溶血现象，即为阳性，阳性结果表示阵发性睡眠性血红蛋白尿。糖水溶血试验也作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿之过筛试验。

5、高铁血红蛋白还原试验正常高铁血红蛋白还原率＞75％，G-6PD缺乏时还原率降低。此外，荧光点试验、抗坏血酸－氰化物试验及（或）变性珠蛋白小体生成试验阳性结果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏决定性的试验需要酶定量，红细胞溶血产物与G6PD和NADP孵育，以分光光度计340nm测定NADP生成NADPH的还原率。

6、自溶血试验溶血能被ATP纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。

7、异丙醇试验及（或）热变性试验阳性结果表示不稳定血红蛋白。

8、血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验用于诊断地中海和其他血红蛋白病。通过血红蛋白电泳分辩某些血红蛋白及其含量，HbA是正常人Hb主要成分，占95％。HbA2含量不超过3％，而抗硷试验则是利用HbF对硷性溶液的抵抗力比其他各种血红蛋白高，在硷性溶液中作用一定时间后，其他各种血红蛋白可变性或沉淀，而HbF则不受影响，以此可检查HbF含量小于2％。

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