肾病综合征思维导图

腾讯新间

2023-03-27

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肾病综合征

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思维导图大纲

病理

微小病变型肾病

仅近端小管上皮细胞可见脂肪病变，光镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查呈阴性。主要判断依据是电镜下有肾小球脏层上皮细胞足突融合

系膜增生性肾小球肾炎

光镜下系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生。

局灶性或节段性肾小球硬化

光镜下部分肾小球节段性玻璃样变硬化，时见硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连。电镜下系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。

膜性肾病

以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积。肾小管毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点

膜增生性肾小球肾炎

光镜下可见系膜细胞及系膜基质弥漫性重度增生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈"双轨征“

病因

继发性与原发性肾病综合征，原发性主要通过排除继发性肾病综合征进行确诊。糖尿病，系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，组织淀粉样变，肿瘤，药物以及感染等，均可以成为继发性肾病综合征的病因

病理生理

大量蛋白尿

低蛋白血症

水肿

高血脂血症

临床表现

主要临床表现为大量蛋白尿，血浆蛋白异常，高血脂症和水肿

微小病变型肾病

约15%的人伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退

系膜增生性肾小球肾炎

以青少年多见，男性多见，约50%的患者有上呼吸道感染等前驱感染症状。临床主要表现为蛋白尿和血尿

局灶性或节段性肾小球硬化

青少年多见，男性多于女性。50%~70%患者以大量蛋白尿及肾病综合征为主要特点，约75%患者伴有血尿，部分为肉眼血尿

膜性肾病

好发于中老年，男性多见，30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿，易并发血栓栓塞

膜增生性肾小球肾炎

好发于青少年，无性别差异，1/4~1/3患者合并上呼吸道前驱感染病史，表现为急性综合征。几乎所有伴有血尿，少许为肉眼血尿，其余为无症状性血尿和蛋白尿

并发症

感染

常见肺炎链球菌，溶血性链球菌引起的呼吸道，泌尿道，皮肤炎症和自发性腹膜炎症。

血栓，栓塞

血液容量减少或者高血脂造成的血液粘稠度升高

蛋白尿，肝代偿性合成蛋白增加，凝血抗凝，纤溶系统紊乱

血小板过度激活，加重高凝状态

急性肾功能损伤

急性肾衰竭

肾小管功能损害

其他

蛋白质营养不良引起的肌肉收缩，儿童生长发育迟缓。

维生素D缺乏，内分泌结合蛋白不足，可诱发T3综合征等内分泌紊乱，钙磷代谢障碍，导致继发性甲状旁腺功能亢进

金属结合蛋白丢失，微量元素缺乏，

水中严重可引起胸腔，心包，腹腔积液

辅助检查

24小时尿蛋白测定

尿蛋白》3.5g/24h主要成分为白蛋白

尿常规

尿蛋白++++，可见红细胞

肝肾功能及血脂检测

血浆蛋白《30g/L总胆固醇，甘油三酯，CLDL，LDL异常升高，肝功能正常或者下降

纤溶系统功能检测

纤溶蛋白原升高，纤溶蛋白酶原和抗凝血酶3可下降

免疫球蛋白和补体检测

血不踢下降或者正常，免疫球蛋白下降

尿纤维蛋白降解产物和C3检测

可升高

经皮肾穿刺及组织病理学检查

可明确诊断

诊断与鉴别诊断

诊断要点

尿蛋白：持续大量尿蛋白>3.5g/24h

低白蛋白血症，血清白蛋白<3g/h

高脂血症，总胆固醇，甘油三酯，CLDL，LDL异常升高，肝功能正常或者下降

水肿

鉴别诊断

狼疮性肾炎

紫癜性肾炎

糖尿病肾病

乙型肝炎病毒相关性肾炎

恶性肿瘤

药物性膜性肾病

治疗

一般治疗

卧床休息为主，注意卫生预防感染。一般治疗肾病综合征病人应适当注意休息，避免到公共场所和预防感染。病情稳定者适当活动是必需的，以防止静脉血栓形成水肿明显者应适当限制水钠的摄人。肾功能良好者不必限制蛋白的摄人，但肾病综合征病人摄入高蛋白饮食会导致蛋白尿的加重，促进肾脏病变的进展。因此，多数学者不主张肾病综合征患者进过高蛋白饮食。蛋白摄入控制在0.8~1g/(Kg/d)

抑制免疫与炎症反应

常用药物

糖皮质激素

适应症：MCD,轻度Mspgm,部分PSGS患者，病变进展快的MN

常用药物

口服常用泼尼松或者泼尼松龙

1mg/(Kg.d)清晨顿服或者分三四次服，维持8~12周

静脉注射用甲泼尼龙

不良反应

除糖皮质激素常见不良反应之外，还可使入球小动脉阻力下降，从而增加肾小球内高压状态，家属肾小球硬化。

细胞毒药物

适应症：激素依赖性或者激素无效型患者均用